First CJD death reported in Korea

Published : Nov. 29, 2011 - 09:55

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(Yonhap News)

The Korea Centers for Diseases Control and Prevention on Tuesday confirmed the first death from Creutzfeldt-Jakob disease here.

Authorities stressed that the strain of the disease was different from variant CJD, which is known to spread to people who eat beef infected with bovine spongiform encephalopathy, commonly referred to as mad cow disease.

According to the KCDC, the victim was a 54-year-old woman who had received dura mater graft transplant surgery in 1987 to treat meningioma, a type of brain tumor.

In 2010, she was suspected of having CJD and died that November. Authorities later confirmed that she had suffered from iatrogenic CJD, which can be transmitted through contaminated organ and tissue transplantation.

The patient had been treated with an infected medical product, Lyodura, produced in Germany, produced from tissue from cadavers.

CJD infection due to Lyodura was first reported in the U.S. in 1987, followed by similar cases in New Zealand and other countries. In 1997, the World Health Organization advised its members to refrain from using dura mater extracted from cadavers.

About 400 cases of iCJD have been reported worldwide, of which 200 were detected after dura mater graft surgeries.

The health authorities here admitted that there hasn’t been strict monitoring and regulations on dura mater management for some time and that those who used the product in the past could suffer health problems.

“From April 1987, the manufacturer has conducted inactivation process against prions, known to cause CJD, to remove the possibility of CJD prevalence. But it is possible that the product has been imported even before or shortly after inactivation because no international recall order has been imposed,” said Park Hye-kyung, a KCDC official.

“But the current products are safe. Korea bans human dura mater imports. Besides, iCJD is not transmittable through usual human contact,” Park said.

The administration said there remains no official record of Lyodura imports. The authorities will form a team of field experts to monitor further reports of iCJD prevalence in the country.

“We will trace people who are known to have received the surgery in the 1980s,” Park said.

Meanwhile, there are concerns that people could contract the deadly disease through surgery. Professor Woo Hee-jong of Seoul National University said in a radio program that iCJD could be transmitted through poorly sterilized medical equipment.

“It is a shame that the government has recognized the risk nearly 30 years after international society warned of it. The incubation period of the disease is reported to reach up to 30 years. We might have more victims,” he said on a CBS morning show.

“Since there was no system to detect them, some victims might have been diagnosed with dementia or other forms of mental abnormality rather than CJD,” he added, calling for a thorough government investigation.

By Bae Ji-sook (baejisook@heraldcorp.com)

<한글 기사>

광우병 유사 CJD로 국내 첫 사망

소 뇌조직 이용제품이 감염원인..사망자 더 있을 듯
보건당국, 보고 4개월 지나 역학조사 '늑장대응'

광우병처럼 뇌에 스펀지 같은 구멍이 뚫려 뇌기능을 잃게 되는 치명적 전염병인 '크로이츠펠트야콥병(CJD)'에 걸려 숨진 사례가 국내에서 공식 확인됐다.

지금까지 CJD 증상만으로 '의사(유사) CJD' 진단을 내린 경우는 있었지만, 생체 검사를 통해 CJD로 확인한 것은 이번이 국내 처음이다.

더욱이 보건당국의 조사 결과 이 환자는 23년 전 뇌수술을 받는 과정에서 CJD 감염 사망자의 뇌조직을 소의 뇌조직을 이용한 인조경막으로 대체하는 과정에서 CJD 에 전이된 '의인성 CJD'로 확인돼 추가 감염 환자 파악 등의 역학조사와 대책마련이 시급한 상황이다.

29일 질병관리본부와 한림대의대 김윤중 교수팀에 따르면 지난 7월 감각장애와 정신이상, 운동장애 등의 증상을 보이다 숨진 54세 여성의 생체조직을 꺼내 동물실 험을 한 결과, 국내 첫 '의인성 CJD(Iatrogenic CJD)' 환자로 최종 판명됐다.

김 교수는 이런 내용을 지난 7월 질병관리본부에 보고했으며, 관련 논문은 대한 의학회에서 발행하는 국제학술지 11월호에 발표했다.

치매와 운동능력 상실 등의 증상을 보이는 CJD는 광우병이 사람한테 전염돼 인간광우병으로 불리는 '변종 CJD', 수술 등을 통해 사람에게서 사고로 전파되는 '의 인성 CJD', 자연적인 돌연변이에 의해 발생하는 '산발성 CJD', 유전에 의한 '가족성 CJD' 등으로 나뉜다.

이 질환은 감염 후 잠복기간이 20여년 이상으로 길지만, 발병 이후에는 생존기간이 1년 정도로 짧은 게 가장 큰 특징이다. 이번에 처음 확인된 의인성 크로이츠펠트 야콥병의 경우 지금까지 20개국에서 400건 이상의 사례가 보고된 바 있다.

대부분의 감염원인은 동물(소)이나 사망자의 뇌 경질막 이식, 뇌하수체 호르몬 이식, 각막 이식, 신경외과의 감염된 수술 장비 등이다.

논문에 따르면 이번 환자의 경우도 23년전인 1987년 뇌종양의 일종인 뇌수막종으로 절제술을 받고 이곳에 소의 뇌조직을 원료로 한 경질막을 이식한 뒤 CJD에 감염된 것으로 밝혀졌다. 경질막은 온몸의 감각과 운동 등의 활동을 통제하는 중추신경계를 싸고 있는 3개의 뇌막 중 가장 바깥쪽에 있는 막이다.

뇌수막종 수술 후 뇌경질막을 다시 이식하는 것은 보통 수막종이 뇌경질막에 발생하기 때문에 함께 떼어내야 하기 때문이다.

의료진의 추적결과 이 환자는 CJD에 감염된 줄도 모른 채 20여년을 지내다 2010 년 6월 몸에 힘이 약해지고 왼쪽 얼굴과 오른쪽 발가락에서 감각장애가 나타나나는 등의 운동장애, 간대성근경련(근육의 일부 또는 전체에 나타나는 갑작스런 수축현상) 등이 나타난 후에야 3차 대학병원에 보내졌다. 당시만해도 뇌-자기공명영상(MRI) 에서 눈에 띌만한 점은 없었다.

그러나 그 때부터 1년 후 사망 시점까지 환자의 증상은 급격히 악화됐다. 의료진은 구음장애와 공포증, 심한 감정변화, 불면증, 환각증, 복시 등이 이 환자의 대 표적 증상이었다고 보고했다.

김윤중 교수는 논문에서 "환자의 뇌 전두엽 영역에서 생체 조직검사를 한 결과 프리온 단백질의 침전이 확인됐다"며 "라이요두라(Lyodura)라는 제품의 뇌경질막을 이식 받은 뒤 CJD에 감염된 첫 사례로 평가된다"고 밝혔다.

김 교수팀은 특히 사망 환자의 뇌경질막을 추출해 동물의 뇌에 이식하는 실험을 통해 이 제품이 CJD 감염의 원인이었음을 최종적으로 확인했다. 이 또한 국내에서 C JD 진단을 위해 이뤄진 첫 생체검사였다.

질병관리본부는 추가 사례가 더 있을 것으로 보고 국내 CJD 환자에 대한 대대적 인 역학조사에 나선다는 방침이다. 사망 환자가 제품을 이식한 1987년을 전후해 국 내 대학병원 등을 중심으로 이식사례, 제품 사용현황, 환자 발생 및 사망 여부 등을 역추적한다는 계획이다.

하지만, 이번 보고가 지난 7월에 이뤄졌다는 점을 감안하면 보건당국이 늑장 대처를 했다는 지적을 피하기 어려울 전망이다.

모 대학병원의 신경외과 교수는 "라이요두라 제품은 한때 수입이 중단됐다가 지금도 다시 수술에 사용되고 있다"면서 "오늘도 수술에 사용했지만, 아직까지 이 제품에 의해 CJD 환자가 발생했다는 내용을 통보받은 바 없다"고 말했다.

질병관리본부 권준욱 감염병센터장은 "당장 전문가위윈회를 구성하고 조사요원들을 병원에 보내 실태조사를 벌일 방침"이라며 "환자들의 안전을 위해 향후 대책마련에 주력하겠다"고 설명했다.

First CJD death reported in Korea

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